Sociedade de Reumatologia do Rio de Janeiro - SRRJ

DOENÇAS REUMÁTICAS - Síndrome do Anticorpo Antifosfolopídeo (SAF)

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Dr Roger A. Levy

A síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF) ou síndrome de Hughes, é uma doença crônica em que o organismo passa a produzir anticorpos que afetam a coagulação sangüínea, levando à formação de coágulos que acabam obstruindo a passagem de sangue nas veias e artérias.

É uma causa importante para a ocorrência de trombofilia adquirida e abortos repetidos. Trombofilia quer dizer tendência a ter eventos trombóticos (obstruções nos vasos sangüíneos); adquirida porque, apesar de não se saber a causa, não há um marcador genético conhecido, diferente das trombofilias congênitas.

Os testes laboratoriais indicam que os anticorpos antifosfolipídeo podem ser detectados em cerca de 30% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e com menor incidência em outras doenças auto-imunes. Nestes casos quando há história de oclusões venosas ou arteriais (tromboses), é dito que o paciente tem SAF secundária. A SAF pode ocorrer de forma isolada, sem associação com outra doenças, denominada SAF primária, sendo esta a forma mais freqüente.

Quais as causas?
Não se conhece o mecanismo que leva a produção dos anticorpos que interferem no sistema da coagulação. Existem os chamados "fatores desencadeantes" que podem agir como gatilhos para a eclosão da SAF, em indivíduos geneticamente predispostos, ou novos eventos trombóticos em indivíduos que já tiveram trombose no passado relacionada à SAF. Os mais conhecidos são intervenções cirúrgicas, infecções graves na gestação e nos pacientes que já vinham sendo tratados para SAF, falha do acompanhamento da dosagem do anticoagulante.

Quais são os sintomas?
As manifestações clínicas são diversas e variam de acordo com o local do vaso acometido.
O baixo número de plaquetas (trombocitopenia), pode ser a primeira manifestação da SAF.
Os sinais e sintomas da SAF variam desde manchas na pele que aumentam no frio, tromboflebite, insuficiência cardíaca, microtrombose disseminada (trombos de vasos de pequeno calibre por todo o organismo) até embolia pulmonar maciça e outras formas de doença.
A trombose venosa profunda é a conseqüência mais comum da SAF.
O sistema arterial quando acometido, tem a circulação cerebral como o principal alvo.
Algumas pacientes só apresentam a SAF durante a gestação com perdas fetais de repetição; nesses casos, a trombose ocorre na placenta.

Quais são as conseqüências da SAF?
As manifestações da síndrome são heterogêneas e podem acometer qualquer órgão ou sistema com variadas conseqüências.
O prognóstico está relacionado com fatores de risco e eventos desencadeantes da trombose.
Atualmente a SAF faz parte da rotina diagnóstica de praticamente qualquer especialidade médica. A importância do diagnóstico da SAF se dá pela tendência de haverem novos eventos trombóticos, sendo que não há meios de se prever onde será o próximo local acometido. Poderá ser trombose de uma veia superficial, de um vaso do olho levando à cegueira ou de uma importante artéria do cérebro, que poderá deixar seqüelas mais graves ainda.

Como evitar a SAF?
A SAF não tem como ser evitada mas pode-se evitar as suas conseqüências combatendo os fatores de risco para os eventos trombóticos, que tem um peso ainda maior nas pessoas que têm SAF.
Os principais fatores de risco são fumo, obesidade, vida sedentária, níveis elevados de colesterol e triglicerídeos, uso de hormônios (principalmente estrógenos) e certas drogas (como a clorpromazina).

Como a SAF é diagnosticada?
Existem dois tipos de testes laboratoriais que detectam os anticorpos antifosfolipídeo (aPL). Recomenda-se que ambos sejam pesquisados:
» prova imunológica ou anticorpo anti-cardiolipina (aCL): é um teste mais sensível, sendo encontrado em cerca de 80% dos pacientes com SAF, no entanto, é menos específico, podendo ocorrer em uma variedade de outras condições. Logo após um evento trombótico, o teste para aCL pode estar transitoriamente negativo porque há um consumo do anticorpo. Recomenda-se outro teste três meses após o evento trombótico. Quanto maior o título do aCL, maior a chance de eventos trombóticos.
» Testes de coagulação ou lúpus anticoagulante (LA): é menos sensível (presente em 15 a 40% dos pacientes com SAF), no entanto, raramente é positivo em outras condições além da SAF. Alguns pacientes podem reagir positivamente nos testes para sífilis gerando o VDRL falso positivo. Esse tipo de teste tem baixa sensibilidade e especificidade.

Qual a freqüências dos anticorpos antifosfolipídeos?
Os anticorpos antifosfolipídeos (LA ou aCL) estão presentes em até 5% da população normal, sendo mais freqüente em indivíduos de origem caucasiana. Não se sabe ao certo se esses terão trombose algum dia, mas um estudo recente concluiu que 52% destes apresentam o primeiro evento com 10 anos de acompanhamento. A maioria desses pacientes nunca apresenta evento trombótico ou aborto. Em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, a prevalência dos aPL varia de 20 a 40%.

Como é o tratamento?
A SAF não tem cura mas o paciente pode evitar os eventos trombóticos evitando ou corrigindo os fatores de risco para tromboses e adotando uma terapia com anticoagulante oral para o resto da vida. Este consiste no uso de inibidores da vitamina K como os cumarínicos. O tratamento deve ser monitorado através de exames de sangue periódicos. No chamado tempo de atividade de protrombina (TAP), o valor do índice internacional de normalização (INR) deve estar entre 2,5 e 3,5 para que se evite um novo evento trombótico.

Quais são os medicamentos que alteram a ação dos anticoagulantes?
Uma série de substâncias podem alterar a ação dos anticoagulantes orais, reduzindo sua ação e aumentando o risco trombótico ou aumentando a sua atividade e elevando o risco de sangramento. Neste último grupo, destacam-se a aspirina e os demais antiinflamatórios não-hormonais, que devem ser evitados. A nova geração de antiinflamatórios inibidores específicos da enzima COX-2 (celecoxib e rofecoxib) e o analgésico paracetamol tem pouca interferência com a anticoagulação oral e podem ser usados com maior segurança, mas exigem acompanhamento pelo médico.

Quais os cuidados que o paciente deve ter com a alimentação durante o tratamento?
A ação do anticoagulante oral, que se dá através da inibição da vitamina K; se o paciente ingerir grandes quantidades de anticoagulante, acaba reduzindo a quantidade de vitamina K no organismo. Recomenda-se que o indivíduo consuma quantidades diárias fixas de alimentos ricos em vitamina K: os laticínios e as folhas verdes escuras.

Quais os cuidados ao fazer uma cirurgia durante o tratamento?
O paciente em uso de anticoagulante oral deve avisar a todo profissional da saúde com que for se consultar. No caso de um procedimento cirúrgico ou dentário, pode ser necessário o uso de plasma, para impedir sangramento ou anticoagulação com heparina. Portanto, o médico assistente que acompanha a anticoagulação deve ser avisado.

Quais são os cuidados que o paciente deve ter com sangramentos durante o tratamento?
O paciente deve ser alertado sobre os fatos corriqueiros que podem levar ao risco de sangramento se o INR estiver maior do que 6,0, o que pode ocorrer se houver falha da monitoração da dose do anticoagulante oral. Ele deve também se cuidar para evitar cortes e acidentes (cozinha e manicure por exemplo). Recomenda-se gelo e compressão e, quando possível, elevação do local cortado. Em caso de hemorragia, a equipe médica deve ser imediatamente consultada.

Quais os riscos de uma gestão em pacientes com SAF?
Em pacientes com aPL que já tiveram aborto prévio, o risco de aborto em uma próxima gestação não tratada é de cerca de 80%. Além de abortamentos no início da gestação e perdas fetais (no segundo e terceiro trimestre de gestação), os aPL estão relacionados a crescimento intra-uterino retardado, oligohidrâmnia (diminuição do volume do líquido amniótico), baixo peso fetal e insuficiência placentária.

Quais são os riscos para as gestantes que usam os medicamentos para tratar a SAF?
Os inibidores da vitamina K podem induzir mal-formações congênitas quando utilizado no início da gestação e podem ser usados com segurança a partir de 16 semanas, desde que controlados pela equipe médica. Esse é apenas um dos motivos por que a gestação da paciente com SAF deve ser programada.

Como é o tratamento das gestantes com SAF?
O tratamento da gestante com SAF difere. Utiliza-se o AAS infantil e muitas vezes hidroxicloroquina em gestantes sem passado de aborto. Nas pacientes com trombose prévia ou perdas fetais recorrentes, adiciona-se a heparina subcutânea, que pode ser a regular a cada 12 horas, ou a de baixo peso molecular, a cada 24 horas.

Qual a importância do tratamento?
A SAF é reconhecida atualmente como a trombofilia adquirida mais comum. Deve ser considerada no diagnóstico diferencial de tromboses arteriais e venosas recorrentes bem como nas perdas fetais de repetição e pré-eclâmpsia. Para pacientes que já apresentaram evento trombótico arterial ou venoso, a chance de recorrência é alta. Essas pessoas devem ser anticoaguladas indefinidamente com cumarínicos monitorando-se o INR. A SAF é uma doença crônica e para evitar as conseqüências, que podem ser graves ou até mesmo fatais se requer uma boa adesão ao tratamento. Os pacientes devem ser esclarecidos sobre a conduta geral e o regime terapêutico adotado para prevenir perdas fetais e a morbidade por eventos trombóticos.